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Punti di forza

Trattamento Induratio penis plastica



La Induratio Penis Plastica (IPP), detta anche malattia di La Peyronie dal chirurgo francese François de La Peyronie, chirurgo dell'esercito di Luigi XV nel 1743, che per primo la descrisse e’ una malattia idiopatica del tessuto connettivo del pene.Si tratta di una fibrosi localizzata della tunica albuginea del pene, ovvero della guaina che riveste i suoi corpi cavernosi.

Epidemiologia

Il dato di incidenza reale della malattia di La Peyronie non e conosciuto. Un maggior tasso di incidenza e riscontrato nel gruppo di eta compresa tra 50 e 59 anni. In Italia la prevalenza e’ del 7,1 % nella fascia di eta’ 50-69. Fattori associati alla malattia sono le procedure invasive del pene come la caterizzazione, la cistoscopia; il diabete con disfunzione erettile (20% pazienti),bassi livelli di testosterone e la malattia di Dupuytren (6%).

Fisiopatologia ed Eziopatogenesi

L’ipotesi attualmente piu accettata e che l’ IPP si origini da un processo anomalo di riparazione delle ferite in risposta ad un microtrauma penieno, che tipicamente avviene durante i rapporti sessuali. Secondo Devine et al. un trauma acuto o ripetuto ad un pene completamente o parzialmente eretto durante il rapporto sessuale può causare una “delaminazione” tra gli strati della tunica albuginea. Si forma tessuto cicatriziale fibroso.
Tale delaminazionesi verifica generalmente al punto di congiunzione tra i filamenti settali della linea mediana e gli strati circolari dorsali e ventrali della tunica albuginea. Questo porta a una lesione microvascolare con emorragia all'interno dello spazio intralaminare. Quando il coagulo viene riassorbito, la fibrina rimasta nel tessuto leso rilascia fattori di risposta e attiva i fibroblasti, i quali causano proliferazione cellulare e reazione infiammatoria. In questecondizioni di ipossia locale vengono rilasciati anche specie reattive dell’ossigeno (ROS ), i quali attivano conseguentemente il Transforminggrowfactor(TGF-β1), in grado di stimolare la proliferazione dei fibroblasti e promuovere la trasformazione dei fibroblasti in miofibroblasti.
Fibroblasti e miofibroblasti sono le cellule che generano maggiormente il collagene nel corpo. A livello del pene il collagene che si forma e’ quello di tipo I e III. Esiste una predisposizione genetica.

Presentazione clinica

La formazione della placca sulla tunica albuginea oltre alla curvatura peniena determina una deformità del pene caratterizzato anche da restringimento e accorciamento che rappresentano i segni classici che spesso i pazienti riferiscono per primi. Tutto ciò determina spesso alterazioni psicologiche che rendono difficili anche le relazioni col partner. La malattia è caratterizzata spesso anche da una fase di dolore in erezione che solitamente regredisce in circa 3 mesi. La patologia può essere causa di disfunzione erettile.

La maggior parte delle placche siforma sul lato dorsale (superiore) del pene, determinando un incurvamento del pene all’insù. Le placche che si formano sul lato ventrale (inferiore) del pene causano invece un incurvamento del pene verso il basso. Le placche che si formano su ambedue i lati del pene causano un accorciamento dello stesso o altri tipi di malformazione noti come “incisioni” o deformità “a clessidra” La malattia di La Peyronie e dunque una malattia progressiva e cronica per la maggior parte dei pazienti, con bassa probabilità di risoluzione spontanea (13%).
La maggior parte degli uomini si fa visitare durante la fase acuta che dura fino ad un massimo di 18 mesi, ma circa un 33% non ricorre a una visita medica fino alla fase stabile della malattia.

la curvatura peniena viene classificata col sistema di Kelami in lieve (≤30°), moderata (31−60°), osevera (>60°).

Diagnosi

La diagnosi di IPP si ottiene dalla storia clinica del paziente e dalla valutazione del pene. L’anamnesi deve essere accurata e comprendere informazioni circa l’inizio dei sintomi e la possibile relazione con un trauma penieno durante il coito, la progressione o la stabilità delle deformazioni peniene e se queste interferiscono con il rapporto sessuale. Va indagata inoltre la presenza di disfunzione erettile. Poiché si tratta di un quadro morboso con forte impatto psico-sociale, vanno indagati il tono dell’umore e lo stato relazionale del paziente, anche in previsione di un approccio terapeutico multi-disciplinare. È stato validato a questo proposito un questionario di valutazione, in grado di misurare gli effetti psico-sessuali della presenza di IPP e della risposta al trattamento, il PDQ.

L’esame del pene comprende:

  1. la localizzazione delle placche e della loro consistenza (soffice o calcifica);
  2. le deformazioni (pene a clessidra, a cerniera) e l’angolo di curvatura del pene, meglio durante erezione, mediante iniezione intra-cavernosa di sostanza vaso-attiva o, in alternativa, utilizzando documentazione fotografica portata dal paziente .
  3. la misura della lunghezza del pene, anche in previsione di un trattamento chirurgico, in modo che il paziente comprenda che la perdita di lunghezza del pene dipende da IPP e non dall’atto chirurgico;
  4. la valutazione della disfunzione erettile mediante questionario IIEF;

eventualmente, se presente, esecuzione di eco-doppler penieno, per la valutazione dell’assetto vascolare. L’ecografia del pene permette inoltre la localizzazione esatta delle placche, la loro misura e grado di calcificazione.

Vanno valutate, in corso di esame obiettivo, anche le altre possibili sedi di fibrosi: palmo delle mani e pianta dei piedi.
Non sono necessari esami di laboratorio per la diagnosi, tranne che per confermare la presenza degli altri fattori di rischio per IPP, come diabete e malattie cardio-vascolari.

Trattamento

Il trattamento dell’IPP è sia medico che chirurgico; esistono inoltre altre forme di trattamento non chirurgico (meccanica e radiante). Il trattamento medicoprevede terapie orali, topiche e intralesionali. Nessun trattamento e’ approvato da FDA e gli studi presenti al momento sono contrastanti. La chirurgia e’ un opzione quando la malattia e’ oramai stabile da 3 mesi dopo la fase acuta. Per le curvature sotto i 60 gradi si procede a tecniche che agiscono sulla parte convessa del pene (opposta alla placca) con conseguente accorciamento, per curvature maggiori escissione placca (parte concava del pene) e riempimento della tunica con materiale di innesto con elevati rischi sulla capacità erettile. Nel caso di malattia in presenza di disfunzione erettile la chirurgia protesica è il goldstandar.

Nuova opzione terapeutica

La Collagenasi di Clostridiumhisolyticum (XIAPEX) e’ il nuovo e unico farmaco approvato da Dicembre 2013 dalla Food and Drug Administration (FDA) negli Stati Uniti e dal 2015 dall’ EuropeanMedicines Agency (EMA) per il trattamento di uomini adulti affetti da IPP che presentino una placca palpabile e una curvatura di almeno 30 gradi all’ inizio della terapia (9).Xiapexe’ costituito da due diversi tipi di collagenasi (AUX-I e AUX III).L’ iniezione di Xiapex in una placca che e’ composta principalmente da collagene può determinare la rottura enzimatica della placca con riduzione della curvatura del pene. Un trattamento completo consiate di un massimo di 4cicli.Ogni ciclo prevede due iniezioni e una procedura di modellamento del pene.La seconda iniezione si effettua da 24 a 72 ore dopo la prima. Il modellamento va iniziato da 24 a 72 ore dopo la seconda iniezione. L’ intervallo trai cicli di trattamento e’ 6 settimane.La metodica deve essere esguita da un medico adeguatamente addestrato alla corretta somministrazione del farmaco.Con tale metodica si ottiene un miglioramento nel 78% dei pazientiquantificabile in un miglioramento medio  del  34% della curvatura corrispondenti a 17 gradi (836 pazienti reclutati in USA ed Australia e In tutti l’ effetto collaterale più presente e’ stato edema  ed ematoma penieno riscontrabile in circa il 50% dei pazienti. La capacità erettiva valutata con l’ international index erectile function risulta migliorata, come le dimensione del pene in streaching passate da 12,9 a 13,3 cm.In un recente studio si e’ valutato tramite questionario Female sexual functional index la sessualità femminile delle partner dei pazienti sottoposti a tale protocollo con riscontro di un miglioramento della funzione sessuale anche nelle partners di tali pazienti.

MODELING:Il risultato e’ ottenuto mediante il modeling del pene effettuato dal paziente a domicilio con una serie di esercizi da ripetere piu’ volte al giorno -Utile risulta nella ginnastica l’ ausilio del vacuum device.

Esperienza personale

Recentemente è stato introdotto un protocollo che prevede 3 cicli ognuno con singola iniezione con dosaggio doppio e inizio modeling dopo 48 ore con risultati sovrapponibili al precedente ma che tiene conto dei costi del farmaco (14). (FIGURA 1).I risultati ottenuti sono statimiglioramento del 31,4 % della curvatura corrispondente a 17,36 gradi.

Seguendo tale protocollo da  novembre 2016 a novembre 2017 sono stati trattati 115 pazienti di eta’ media 54,3 anni (range 23-74) con partner di eta’ media 49,8 anni (range 28-80).La curvatura secondo la classificazione di Kelami rientrava nei 30° per il 51,7%; 31°-60° per il 25,8% e 60°-90° per il 22,3%.Nel 96,4% dei pazienti si e’ avuto un miglioramento oggettivo per il quale l’ 85% pazienti si sono considerati soddisfatti mentre il 15% ha considerato l’ incremento sotto le proprie aspettative.Sie’ avuto un miglioramento medio di 19,3° gradi (range 0-40)

Il protocollo utilizzato e’ stato quello di tre cicli modificato da Noi per quanto riguarda il modellamento che viene fatto immediatamente dal chirurgo e iniziato dal paziente 48 ore dopo.

 

Video correlati:

https://www.youtube.com/watch?v=Q4M-fTETFPE
https://www.youtube.com/watch?v=iL3Eu54Cm_U&t=2s
https://www.youtube.com/watch?v=pkgDY35d1cU&t=13s
https://www.youtube.com/watch?v=5rnSbN6tmNk
https://www.youtube.com/watch?v=oi7aKCFXNoc
https://www.youtube.com/watch?v=32UE7_FlFNY&t=14s
https://www.youtube.com/watch?v=ijqdGory29w

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